Wat is hemofilie - Guesehat.com

Healthy Gang, heb je ooit gehoord van een bloedziekte die hemofilie wordt genoemd? Voor degenen die het niet weten, deze ziekte is een zeldzame ziekte waarbij de patiënt langer bloedt dan andere mensen in het algemeen.

Hoewel deze aandoening een vrij ernstige ziekte is, kunnen patiënten nog steeds normale activiteiten uitoefenen zolang ze een gezonde levensstijl leiden en bloedingen kunnen voorkomen. Blijkbaar kunnen veel patiënten een normaal leven leiden, waaronder de boyband van EXO uit Korea, Lay. Yep, deze zanger wiens echte naam Zhang Yixing is, lijdt aan hemofilie. Laten we meer te weten komen over hemofilie en hoe deze te behandelen!

Wat is hemofilie?

Hemofilie is een aandoening die optreedt in het bloedingsproces, dat is wanneer het lichaam het eiwit mist dat nodig is voor de bloedstolling. Dit bloedstollingsprobleem kan optreden buiten het lichaam (huidoppervlak) en in het lichaam, inclusief de hersenen. Het ontbreken van bloedstollingsfactoren wordt veroorzaakt door genetische mutaties. Deze bloedstollingsfactoren zijn belangrijke eiwitten die bekend staan ​​als factoren VIII, IX, XI. Bij hemofiliepatiënten zijn deze factoren erg laag in het lichaam.

Deze ziekte is zeldzaam en is een erfelijke ziekte. Hemofilie komt ook vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Omdat hemofilie wordt geërfd door mutaties op het X-chromosoom. Ieder mens heeft een paar geslachtschromosomen, maar bij mannen zijn hun chromosomen XY, terwijl vrouwen XX zijn.

Als het X-chromosoom bij een man deze ziekte draagt, is het zeker dat hij hemofilie zal hebben. Terwijl bij vrouwen, als een van de X-chromosomen hemofilie draagt, ze niet aan hemofilie zal lijden, maar alleen drager wordt (vervoerders) deze ziekte.

Hemofilie heeft drie vormen. De eerste is hemofilie A, of klassieke hemofilie, waarbij de patiënt geen stollingsfactor VIII heeft. Ten tweede, hemofilie B, waarnaar vaak wordt verwezen als ziekte Kerstmis of nataal, waarbij de patiënt een tekort heeft aan factor IX. Ten slotte, hemofilie C, de zeldzaamste hemofilie, hebben patiënten geen bloedstollingsfactor XI.

Symptomen ervaren door patiënten met hemofilie

De tekenen die optreden bij hemofilie variëren, afhankelijk van de mate van bloedstolling. Symptomen kunnen mild, matig tot ernstig zijn.

• Milde hemofilie. In deze toestand varieert de bloedstollingsfactor van 5-50 procent. Patiënten weten meestal niet dat hij hemofilie heeft, totdat hij een ongeluk krijgt of een chirurgische ingreep ondergaat die letsel kan veroorzaken.
• matige hemofilie. Bloedstollingsfactoren zijn goed voor ongeveer 1-5 procent. Lijders zijn vatbaar voor blauwe plekken en gewrichtsbloedingen.
• Ernstige hemofilie. Dit type hemofilie heeft een bloedstollingsfactor van minder dan 1 procent. Patiënten ervaren gewoonlijk bloedingen zonder duidelijke reden in het tandvlees, gewrichten, spieren en frequente bloedneuzen.

Over het algemeen zijn de symptomen die vaak aanwezig zijn bij patiënten met hemofilie:

• Veel grote blauwe plekken over het hele lichaam.
• Pijn en zwelling in het gewricht, soms warm aanvoelend.
• Overmatig bloeden door kleine snijwonden, verwondingen of behandeling van tanden en tandvlees.
• Onverklaarbare bloeding.
• Bloed in urine en ontlasting.
• Neusbloedingen zonder duidelijke reden.

Diagnose van hemofilie

Gewoonlijk controleert een persoon zichzelf nadat hij abnormale bloedingen heeft gehad. Als de arts een risico op het ontwikkelen van hemofilie vermoedt, wordt de patiënt doorverwezen om een ​​bloedtest te doen om een ​​tekort aan bloedstollingsfactoren op te sporen. Als er een voorgeschiedenis van hemofilie in de familie is, kunt u deze ziekte bij kinderen diagnosticeren vóór, tijdens de zwangerschap en nadat het kind is geboren.

1. Voor de zwangerschapEr kan een genetische test worden gedaan om te zien of er genetische veranderingen zijn die een kind in gevaar kunnen brengen voor hemofilie.
2. wanneer zwangerEr zijn 2 methoden om hemofilie te onderzoeken, namelijk: Chorionische villus-sampling (CVS) en vruchtwaterpunctie. U moet echter voorzichtig zijn en eerst met uw man overleggen, omdat dit onderzoek het risico op een miskraam en vroeggeboorte met zich meebrengt.
3. Nadat de baby is geboren, kan het onderzoek worden gedaan door een volledige bloedtest te ondergaan, inclusief een bloedstollingsfactorfunctietest die meestal wordt genomen uit navelstrengbloed. Door dit onderzoek kan ook worden gezien hoe ernstig de hemofilie van het kind is.

Lees ook: Doe dit als je gebeten wordt door dieren!

Behandeling voor patiënten met hemofilie

Hemofilie is ongeneeslijk. Ze moeten een levenslange behandeling ondergaan. Er zijn echter verschillende manieren om deze ziekte onder controle te krijgen. Ten eerste door bloedingen te voorkomen. Ten tweede, door extra voorzichtig te zijn als er bloedingen optreden.

De behandeling wordt gedaan door de verminderde bloedstollingsfactoren te vervangen in de vorm van plasmatransfusies, die vervangingstherapie. De verstrekking van bloedstollingsfactoren wordt aangepast aan de behoeften van de patiënt, die gewoonlijk via een ader worden toegediend in overeenstemming met het schema en de dosering volgens de resultaten van de analyse van de hematoloog.

Bij patiënten met hemofilie type A (factor VIII-deficiëntie) zal cryoprecipitaattransfusie worden gegeven. Ondertussen krijgen patiënten met hemofilie type B (factor IX-deficiëntie) een transfusie van Fresh Frozen Plasma/Fresh Frozen Plasma (FFP). Bovendien krijgen patiënten in milde gevallen soms geneesmiddelen zoals desmopressine of aminocapronzuur.

Tips om bloedingen bij patiënten met hemofilie te voorkomen

Voor mensen met hemofilie is het erg belangrijk om te voorkomen dat het lichaam bloedt. Hier zijn enkele manieren waarop dit kan worden gedaan:

1. Zorg voor mondhygiëne, zodat de tanden en het tandvlees worden beschermd tegen ziekten en bloedingen voorkomen.
2. Vergeet niet veilig te rijden met veiligheidsuitrusting, zoals een helm of veiligheidsgordel.
3. Vermijd activiteiten waarbij fysiek contact betrokken is, zoals basketbal en voetbal.
4. Als er sprake is van een bloeding, verwonding of verwonding, vergeet dan niet de aanwijzingen van de arts op te volgen.
5. Raadpleeg regelmatig de arts.
6. Houd je lichaam fit en gezond.
7. Consumptie van voedingsmiddelen die vitamine K bevatten om het bloedstollingsproces te helpen (spinazie, tarwe, broccoli); vitamine C om de immuniteit te verhogen (sinaasappels, paprika's, mango's); calcium om botten te versterken en de vorming van bloedplaatjes en bloedstolling te helpen (melk en zijn derivaten); evenals ijzer als het belangrijkste element bij de aanmaak van rode bloedcellen (vlees, vis, noten).

8. Blijf uit de buurt van lichaamsbeweging die het risico op blauwe plekken en letsel kan vergroten.

Als uw kind snel blauwe plekken heeft of symptomen heeft zoals hemofilie, vooral als er een familiegeschiedenis van deze ziekte is, aarzel dan niet om onmiddellijk een arts te raadplegen. Als er dan een familielid is met hemofilie, geef hem dan steun en help hem om met deze aandoening om te gaan. Laat hem zich niet alleen voelen. Het lichaam van een persoon met hemofilie is erg gevoelig voor schokken en verwondingen en kan bloedingen veroorzaken die moeilijk te stoppen zijn.